Hernia Diafragmatika Kongenital (CDH) adalah kelainan bawaan berupa defek diafragma, yang mengakibatkan perpindahan organ abdominal ke rongga dada,dengan prevalensi CDH dengan prevalensi 1:3.000–5.000 kelahiran hidup dan angka kematian neonatal hingga 50%, sedangkan prevalensi di Indonesia maupun Kalimantan Selatan belum diteliti lebih lanjut. Tujuan dari penelitian ini adalah mengetahui profil penderita CDH di RSUD Ulin Banjarmasin periode 2020-2024. Penelitian observasional deskriptif ini merupakan penelitian cross-sectional menggunakan data rekam medis pasien CDH. Penelitian ini didapatkan total 15 pasien CDH pada periode 2020–2024, tipe CDH terbanyak adalah tipe C sebanyak 9 pasien (60%), letak kelainan terbanyak adalah tipe Bochdalek kiri sebanyak 13 pasien (86,67%) dan pasien tidak memiliki kelainan penyerta 11 pasien (73,33%). Berdasarkan karakteristik perinatal, mayoritas pasien memiliki usia gestasi normal (37–40 minggu) sebanyak 13 pasien (86,67%), jenis kelamin terbanyak adalah laki-laki sebanyak 10 pasien (66,66%) dan berat lahir aterm sebanyak 14 pasien (93,33%). Dari sisi manajemen klinis, sebanyak 12 pasien (80%) menjalani operasi secara tunda (>24 jam), dengan jenis tindakan terbanyak berupa laparotomi 13 pasien (86,67%). Durasi rawat inap paling sering adalah lebih dari 14 hari sebanyak 8 pasien (53,33%). Angka mortalitas CDH sebesar 26,67% (4 pasien), dengan kasus kematian tertinggi pada tahun 2024 sebanyak 3 pasien.

Kata-kata kunci:       Kongenital, CDH, mortalitas, bochdalek, Morgagni, prevalensi.